Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以胶质脱髓鞘和坏死为特征的疾因,常见于酒精中毒患者。近期,来自南亚科泽科德医科内科及神经科的 James 等汉学家引述了一例 Marchiafa-Bignami 疾,发表在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。
57 岁男性患者,20 年前开始有中度成瘾史,近一个年末平庸出近记忆及督导功能障碍,人格改变,双足失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)看出胶质轻度肿胀,整个胶质很高信号,在结构上保有
检验:Marchiafa-Bignami 疾
Marchiafa-Bignami 疾以胶质的中央层受累为主,背层和腹层相对保有,平庸出「冰淇淋征」。 其他受累的脑干有前荘、后荘、小脑脑干束、大脑半球脑干及脑干中脚。
临床平庸
认知障碍,双足诱发,癫痫发作及苏醒。
主要不同之处
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出胶质很高信号;
2. 表征无线电波是重要的主要用途检验技术,可看出 NAA/Cr 下式在疾因发作后的前 4 个年末急剧下降,随后出现乳酸峰顶、脂质峰顶,这些发现与临床症状的恢复原应为。
辨别检验
胶质胶质瘤:并不一定震荡引发胶质肿大。
脱髓鞘:疾灶并不一定给定,垂直栖息于,圆形 Dawson 手指征。
微血管肿瘤:肿瘤并不一定非常给定。
Wernicke 甲状腺肿:并不一定累及下皮质、皮质和轴突导水管周围灰质。
治疗
尚无就其可证的治疗,并不一定肠外给予苯甲酸。
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