长期酗酒须警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-29 14:44:25 来源：牡丹江癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和病变为外观上的病因，常见于癫痫患者。左右期，来自印度科泽科德医学院神经外科及动物行为的 James 等学者刊文了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 年当年开始有中度酗酒史，左右一个月发挥出左右记忆及制订功能障碍，人格改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和垂直 T2-FLAIR（b）标示出脑组织轻度肿胀，整个脑组织很低回波，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以脑组织的和中央层受累为主，背层和腹层比较保留，发挥出「酱汁征」。其他受累的大脑皮质有当年连合、后连合、皮质神经纤维束、下腹部大脑皮质及小脑中脚。

临床发挥

认知障碍，步态异常，癫痫高烧及昏迷。

主要特征

1. 癫痫患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出脑组织很低回波；

2. 磁共振波谱是重要的主要用途诊断技术，可标示出 NAA/Cr 对数在病因高烧后的当年 4 个月下降，随后再次出现乳酸峰顶、肝细胞峰顶，这些发现与临床病因的完全恢复不符。

鉴别诊断

脑组织胶质瘤：上标effect致使脑组织肿大。

脱髓鞘：恶性肿瘤多半时域，纵向分布，呈 Dawson 手指征。