三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷肉瘤

大脑代谢紊乱的机制与病人十分复杂，由于许多问题几乎尚未知，所以疗法非常瓶颈。出现异常情形，是大脑能量代谢的主要制品。1型组氨酸缺失综合征（G1D）由于SLC2A1基因的性状，最终导致激活渗出减少。

G1D常表现为里面风里面风与大脑电图棘波。值得注意的是，在G1D豚鼠模型里面，G1D一系列关键性神经功能缺失，常独立于血大脑屏障相关的GLUT1组氨酸障碍，而增大大脑组织内电导率可以大大降低病人。写作者提到这些发现显然与生命体G1D疾病相关，因此可以试图发展加强大脑流向或获取有效替代催化的疗法分析方法。

目前用于G1D的里面风饮食疗法，仅能大大降低2/3病人的运动障碍或里面风里面风，而且并非普遍耐受。有深入研究揭示，与生酮饮食疗法方式则无论如何的，如三庚酸酮等营养物质但会通过回补反应，补足TCA（三羧酸可逆）的正里面央转化，从而起作用。

因此来自德克萨斯学院东北医学里面心的深入科学界们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床深入研究，对三庚酸酮疗法分析方法进行审计。深入研究结果在线刊载于8月11日的JAMA Neuro新闻周刊上。

深入研究共计纳入14名尚未不感兴趣生酮饮食疗法的1型组氨酸缺失综合征的儿童与。制裁暴力手段为，在人会日常饮食里面补足食品级三庚酸酮。

由于大多里面风里面风不显着，病人或家属的好像不足以用于审计。因此，深入科学界使用定量大脑电图、神经心理学、血液分析、大脑动物会的核磁共计振检查等暴力手段。

深入研究揭示，1名人会（7%）从未出现棘波；而其他人会在应用三庚酸酮后，棘波降幅将近70%，大部分病人神经心理表现以及大脑动物会增大。11名病人（78%），曾一度使用三庚酸下口后尚未出现副作用。3名人会（21%）表现为胃肠道病人，1（7%）名人会疗法里面断。

结果提示，三庚酸下口可以对G1D病人的主要神经功能产生有利影响。另外，深入研究的掩蔽量化可以构成一个关键性的框架，来审计代谢性大病症（正里面央代谢转化障碍）的疗法分析方法。

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编者： neuro207